Lungemfysem är en allvarlig och progressiv lungsjukdom som smyger sig på och gradvis försämrar förmågan att andas. Som en del av det bredare sjukdomskomplexet KOL (kroniskt obstruktiv lungsjukdom) drabbar emfysem miljontals människor världen över, och är ofta, men inte alltid, kopplat till rökning. Sjukdomen förändrar inte bara lungornas funktion utan påverkar i hög grad även vardagen och livskvaliteten. Att förstå vad emfysem innebär – hur det uppstår, vilka tecken man ska vara uppmärksam på, vilka behandlingsmöjligheter som finns och vad prognosen innebär – är avgörande för att kunna hantera tillståndet. Även om det idag inte finns något botemedel, ger pågående forskning och utveckling av nya behandlingsstrategier, som vi kommer att beröra senare, hopp om en bättre framtid för de drabbade.

Vad är emfysem och hur skadas lungorna?

För att förstå emfysem behöver vi först se på hur friska lungor fungerar. Lungorna är uppbyggda av miljontals små, elastiska luftblåsor som kallas alveoler. Det är här det livsviktiga gasutbytet sker: syre från inandningsluften tas upp av blodet, samtidigt som koldioxid, en restprodukt från kroppens ämnesomsättning, lämnar blodet och andas ut. Vid lungemfysem sker en gradvis förstörelse av väggarna mellan dessa alveoler. De fina, druvklaseliknande strukturerna slås samman och bildar större, oregelbundna och mindre elastiska luftsäckar. Denna strukturella skada minskar den totala ytan som är tillgänglig för gasutbyte, vilket leder till att mindre syre når blodet. Dessutom förlorar lungvävnaden sin spänst, vilket gör det svårare att tömma lungorna på luft vid utandning – luften blir så att säga ”fångad” i de skadade områdena. Detta är kärnan i den andfåddhet som är så karakteristisk för sjukdomen, och en viktig del av det som definieras som KOL (kroniskt obstruktiv lungsjukdom).

Denna destruktiva process drivs ofta av en kronisk inflammation i lungvävnaden. När lungorna under lång tid utsätts för irriterande ämnen, framför allt tobaksrök, aktiveras kroppens immunförsvar. Inflammatoriska celler, som specifika vita blodkroppar kallade makrofager och neutrofiler, strömmar till lungorna i ett försök att bekämpa irritationen. Problemet är att dessa celler, särskilt neutrofilerna, frisätter enzymer (så kallade proteaser) som i vanliga fall hjälper till att bryta ner skadliga partiklar och bakterier. Men vid kronisk exponering blir denna process överaktiv och enzymerna börjar istället bryta ner lungans egna strukturer, särskilt det elastiska proteinet elastin som ger alveolväggarna deras spänst. Det är denna obalans mellan skadliga enzymer och lungans skyddsmekanismer som leder till den permanenta skadan och förlusten av elasticitet som kännetecknar emfysem. Skadan försämrar också funktionen hos de små flimmerhåren (cilierna) som normalt hjälper till att transportera bort slem. Resultatet blir ökad slemproduktion och ansamling, vilket i sin tur skapar en grogrund för återkommande luftvägsinfektioner.

Orsaker och riskfaktorer bakom emfysem

Den absolut vanligaste orsaken till lungemfysem är rökning. Vi vet idag att majoriteten av de som drabbas av KOL, där emfysem ingår, är eller har varit rökare. Tobaksrök innehåller tusentals skadliga kemikalier som direkt irriterar och skadar lungvävnaden, vilket startar och underhåller den inflammatoriska process som beskrivits ovan. Rökningen kan också leda till en överaktivitet i vissa nerver i lungorna (vagusnerverna, som bland annat reglerar luftvägsmuskulatur och slemproduktion), vilket ytterligare kan förvärra luftvägsobstruktionen genom ökad muskelsammandragning och slemproduktion. Även om sambandet mellan rökning och emfysem är starkt, är det viktigt att komma ihåg att inte alla rökare utvecklar sjukdomen, och att en mindre andel av de drabbade aldrig har rökt. Det är dock utan tvekan den största påverkbara riskfaktorn.

Förutom rökning finns det andra faktorer som kan öka risken för att utveckla emfysem. Långvarig exponering för luftföroreningar, både utomhus från trafik och industri, och inomhus från exempelvis vedeldning eller passiv rökning, kan bidra. Yrkesmässig exponering för damm, gaser och kemiska ångor inom vissa industrier är också en känd riskfaktor. Vissa individer har en ärftlig benägenhet att utveckla emfysem, där den mest kända är brist på proteinet alfa-1-antitrypsin. Detta protein fungerar normalt som ett skydd mot de nedbrytande enzymer (proteaser) som nämnts tidigare. Brist på alfa-1-antitrypsin är dock en relativt ovanlig orsak till emfysem i befolkningen som helhet. Personer som haft återkommande eller svåra luftvägsinfektioner, särskilt under barndomen, kan också ha en något förhöjd risk att senare i livet utveckla KOL och emfysem.

Symptom att vara uppmärksam på

Symptomen på lungemfysem utvecklas ofta smygande under många år, och det är inte ovanligt att man omedvetet anpassar sin livsstil för att undvika ansträngning innan man förstår att något är fel. Det absolut vanligaste och mest centrala symptomet är andfåddhet (dyspné). Till en början märks den kanske bara vid tyngre fysisk ansträngning, som att gå i trappor eller bära tunga kassar, men med tiden kan den uppkomma även vid lättare aktiviteter och i svåra fall även i vila. En kronisk hosta, som kan vara torr eller med upphostning av slem, är också vanligt förekommande och kan komma och gå i perioder. Väsande eller pipande ljud vid andning (ronki) kan också uppträda, liksom en känsla av tryck eller åtstramning över bröstet. Symptomen debuterar sällan före 40–45 års ålder.

Utöver de primära andningsrelaterade symptomen finns det andra tecken man kan vara uppmärksam på. Många med emfysem upplever att det är lättare att andas ut om de gör det mot ett lätt motstånd. Detta kan leda till att de omedvetet eller medvetet använder sig av så kallad ”pursed-lip breathing” – att andas ut långsamt genom halvslutna läppar, som om man skulle blåsa ut ett ljus. Detta hjälper till att hålla luftvägarna öppna under utandningen. En påtaglig trötthet och nedsatt ork är också vanligt, delvis på grund av den ökade ansträngningen att andas och delvis på grund av sämre syresättning. Vissa personer går ner i vikt eftersom andningsarbetet kräver så mycket energi. Vid mer långt framskriden sjukdom kan man ibland se att personen använder hjälpmuskulatur i hals och skuldror för att andas, och bröstkorgen kan få en mer rundad, ”tunnliknande” form på grund av att lungorna ständigt är överfyllda med luft (hyperinflation). Perioder av plötslig försämring, så kallade exacerbationer, med ökade symptom är också typiska och kan kräva intensifierad behandling, ibland på sjukhus.

I mycket avancerade fall kan tecken som muskelförtvining i armar och ben, synligt svullna halsvener, en blåaktig ton på läppar och nagelbäddar (cyanos) på grund av syrebrist, och svullnad i fötter och anklar (perifert ödem) uppträda. Eftersom symptomen ofta utvecklas långsamt är det lätt att avfärda dem som normalt åldrande eller dålig kondition. Det är dock oerhört viktigt att söka vård om man upplever ihållande andfåddhet, långvarig hosta eller andra av de nämnda symptomen, särskilt om man är rökare eller tidigare rökare. Tidig diagnos är avgörande för att kunna bromsa sjukdomsförloppet.

Diagnos, stadier och prognos

För att ställa diagnosen lungemfysem, som oftast sker inom ramen för en KOL-utredning, krävs en noggrann genomgång av patientens sjukhistoria, med särskilt fokus på symptom och eventuell exponering för tobaksrök eller andra luftvägsirriterande ämnen. En fysisk undersökning ingår också, där läkaren lyssnar på lungorna (auskultation) och observerar andningsmönstret. Det absolut viktigaste diagnostiska verktyget är dock lungfunktionstestet spirometri. Vid detta test får man andas in maximalt och sedan andas ut så kraftigt och snabbt som möjligt i ett munstycke kopplat till en mätare. Spirometrin mäter bland annat hur mycket luft man kan andas ut totalt (vitalkapacitet, VC eller FVC) och hur mycket av denna volym man kan andas ut under den första sekunden (forcerad exspiratorisk volym på 1 sekund, FEV1). Ett sänkt FEV1 i förhållande till den totala utandningsvolymen (den så kallade FEV1/VC-kvoten) är ett tecken på obstruktivitet, det vill säga att luftflödet är begränsat, vilket är typiskt för KOL och emfysem.

Beroende på symptom och spirometriresultat kan ytterligare undersökningar behövas. Röntgen av lungorna eller datortomografi (CT-scan) kan ge en mer detaljerad bild av lungvävnadens struktur och graden av emfysemförändringar. Blodgasanalys mäter syre- och koldioxidnivåerna i blodet och ger information om hur effektivt gasutbytet fungerar. Ett 6-minuters gångtest kan användas för att bedöma den fysiska kapaciteten och hur syresättningen påverkas av ansträngning. För att klassificera sjukdomens svårighetsgrad och vägleda behandlingen används ofta det internationella GOLD-systemet (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease). Detta system delar in KOL/emfysem i fyra stadier (1-4, från mycket milt till mycket svårt) baserat främst på FEV1-värdet från spirometrin, men tar i sin moderna form även hänsyn till symptomens svårighetsgrad och risken för exacerbationer.

När det gäller prognosen vid emfysem är det viktigt att understryka att den är högst individuell. Den påverkas av en rad faktorer, inklusive sjukdomens svårighetsgrad vid diagnos (t.ex. GOLD-stadium), hur snabbt lungfunktionen försämras, förekomsten av exacerbationer, patientens ålder och allmänna hälsotillstånd, samt förekomst av andra sjukdomar. Den absolut viktigaste faktorn för prognosen är dock rökstopp. Att sluta röka kan avsevärt bromsa sjukdomens utveckling och förbättra utsikterna. Även om GOLD-stadierna ger en fingervisning, är det svårt att ge en exakt livslängdsprognos för en enskild individ. Fokus ligger på att optimera behandlingen och livskvaliteten för varje patient.

Hantera vardagen med emfysem – behandling och livsstil

Det är viktigt att vara tydlig med att det i dagsläget (2025) inte finns någon behandling som kan reparera de skador som redan uppstått i lungvävnaden vid emfysem. Målet med behandlingen är istället att lindra symptomen, bromsa sjukdomens fortskridande, förebygga försämringsperioder (exacerbationer) och förbättra den generella livskvaliteten och orken. Behandlingen är mångfacetterad och innefattar både medicinska och livsstilsrelaterade åtgärder.

Rökstopp den viktigaste åtgärden

För den som röker är rökstopp den absolut viktigaste åtgärden. Det är det enda som bevisligen kan bromsa den accelererade lungfunktionsförlusten vid KOL och emfysem. Det är aldrig för sent att sluta, och även om skadan inte kan repareras, minskar fortsatt försämringstakt avsevärt. Det finns idag god hjälp att få för att lyckas med rökstopp, inklusive nikotinersättningsmedel och stödprogram.

Läkemedel för symptomlindring

Läkemedelsbehandling vid emfysem syftar främst till att lindra symptomen och underlätta andningen. De vanligaste läkemedlen är luftrörsvidgande medel (så kallade bronkodilaterare) som inhaleras direkt i lungorna. Dessa finns som kortverkande (tas vid behov för snabb lindring) och långverkande (tas regelbundet som underhållsbehandling). De hjälper till att slappna av musklerna runt luftvägarna och därmed vidga dem, vilket gör det lättare att andas. För personer med uttalad inflammation och täta exacerbationer kan även inhalationssteroider (kortison) användas för att dämpa inflammationen i luftvägarna. Ofta används kombinationsinhalatorer som innehåller både långverkande luftrörsvidgare och kortison. Vid bakteriella luftvägsinfektioner, som är vanliga vid KOL/emfysem, behövs behandling med antibiotika. Vissa patienter kan också ha nytta av slemlösande läkemedel, även om effekten av dessa är mer omdiskuterad.

Lungrehabilitering och fysisk aktivitet

Lungrehabilitering är en central del av behandlingen. Det handlar om strukturerade program som ofta leds av ett team bestående av läkare, fysioterapeut, arbetsterapeut, dietist och kurator. Programmen innehåller individanpassad fysisk träning, andningstekniker (som den tidigare nämnda pursed-lip breathing och diafragmaandning), utbildning om sjukdomen och dess hantering, samt psykosocialt stöd. Lungrehabilitering har visat sig ge mycket goda effekter på andfåddhet, fysisk kapacitet och livskvalitet. Regelbunden fysisk aktivitet, anpassad efter individens förmåga, är A och O även utanför rehabiliteringsprogrammen. Även lättare aktiviteter som dagliga promenader kan göra stor skillnad för orken och minska känslan av andfåddhet. Fysioterapeuter kan ge individuella råd om lämpliga övningar och träningsupplägg.

Kostens betydelse

Eftersom andningsarbetet vid emfysem kräver mycket energi är det inte ovanligt med ofrivillig viktnedgång och undernäring. En dietist kan ge råd om hur man får i sig tillräckligt med energi och näring för att bibehålla vikt och muskelmassa. Det kan vara klokt att äta mindre, men mer frekventa måltider för att undvika att bli för mätt och få svårare att andas. Att undvika mat som kan orsaka gasbildning och uppblåsthet (t.ex. friterad mat, kolsyrade drycker) kan också underlätta, då en spänd buk kan trycka på mellangärdet och försvåra andningen.

Syrgasbehandling vid svår sjukdom

För personer med svårt emfysem och låga syrenivåer i blodet (kronisk respiratorisk insufficiens) är långtidsbehandling med syrgas i hemmet (LTOT – Long Term Oxygen Therapy) nödvändig. Syrgasen hjälper till att säkerställa att kroppens organ får tillräckligt med syre och kan förbättra både överlevnad och livskvalitet. Syrgas kan även behövas vid ansträngning eller under natten.

Vaccinationer för att förebygga infektioner

Att skydda sig mot luftvägsinfektioner är extra viktigt när man har emfysem, eftersom infektioner ofta leder till allvarliga försämringsperioder (exacerbationer). Därför rekommenderas årlig vaccination mot säsongsinfluensa samt vaccination mot pneumokocker (bakterier som är en vanlig orsak till lunginflammation). Vaccination mot COVID-19 och RSV (RS-virus) är också starkt rekommenderat för denna patientgrupp.

Framtidens behandlingar ger nytt hopp

Även om dagens behandlingar kan lindra symptom och förbättra livskvaliteten, pågår intensiv forskning för att hitta nya och bättre sätt att behandla emfysem och KOL. Två lovande områden är riktad lungdenervering och forskning kring stamceller.

Riktad lungdenervering (TLD) är en relativt ny, minimalinvasiv procedur som utvärderas i kliniska prövningar. Den syftar till att minska överaktiviteten i vagusnerverna i lungorna, vilken bidrar till luftvägssammandragning och slemproduktion vid KOL. Genom ett bronkoskop (en tunn slang med kamera) förs en kateter ner i luftvägarna som levererar värmeenergi för att selektivt blockera dessa nervgrenar. Tidiga studier, bland annat från Royal Brompton & Harefield hospitals, har visat lovande resultat med förbättrad andning och livskvalitet för patienter med måttlig till svår KOL. Förhoppningen är att TLD ska kunna erbjuda en mer långvarig effekt än traditionella inhalationsläkemedel.

Ett annat spännande forskningsspår handlar om att stimulera kroppens egna reparationsmekanismer. Forskning vid bland annat Sahlgrenska akademin har identifierat en specifik gen, PDGF-A, som spelar en nyckelroll i utvecklingen av lungblåsor (alveoler) genom att stimulera stamceller i lungan. Teorin är att man i framtiden skulle kunna använda PDGF-A för att aktivera vilande stamceller hos patienter med emfysem och på så sätt återskapa förlorad lungvävnad. Denna forskning är fortfarande i ett tidigt skede, baserad på djurstudier, men representerar ett viktigt steg mot potentiellt botande behandlingar för ”rökarsjukan”, som emfysem ibland kallas. Även om vägen till klinisk användning är lång, ger dessa framsteg hopp om att framtiden kan erbjuda ännu effektivare sätt att bekämpa emfysem.